Rehabilitation

ゲルストマン症候群 -4徴候・画像診断・責任病巣・検査や評価方法について

 

「手指失認」「左右見当識障害」「失書」「失算」の4主徴から成る症候群として知られるものに“ゲルストマン症候群”があります。
今回はこのゲルストマン症候群の4徴候や画像診断と責任病巣、検査や評価方法などについてまとめてみました!

ゲルストマン症候群とは?

ゲルストマン症候群とは、“手指失認”、“左右障害”、“失書”、“失算”を4徴候とする症候群で、アメリカの神経学者“ヨーゼフ・ゲルストマン(Josef Gerstmann)”にちなんで命名されています。

英語では?

ゲルストマン症候群は、英語では“Gerstmann syndrome”と表記されます。

ゲルストマン症候群の4徴候について

ゲルストマン症候群の4徴候は、

①失算(acalculia)
②失書(agraphia)
③左右失認(Left-Right disorientation)
④手指失認(Finger agnosia)
…とされています。

①失算(acalculia)

失算(acalculia)とは、暗算や筆算ができない症状を言います。

②失書(agraphia)

失書(agraphia)とは、自発的に字を書くことや書き取りができなくなる症状を言います。
文字や記号をイメージ(表象)操作が困難になります。

③左右失認(Left-Right disorientation)

左右失認(Left-Right disorientation)とは、左右がわからなくなる症状を言います。

④手指失認(Finger agnosia)

手指失認(Finger agnosia)とは、指定された自分の指をはっきりと示せなくなる症状を言います。
手指失認も身体失認の一種として扱われますが、身体失認は主に頭頂葉(または頭頂-後頭移行部)病変により生じるとされています。
左半球の頭頂葉病巣の場合には、両側性の身体失認が出現し、右半球頭頂葉病巣の場合には左のみの一側性の身体失認が生じるのが特徴です。
つまり、後述しますがゲルストマン症候群の責任病巣は左半球頭頂葉のため、手指失認は両側にみられますが、左側の一側性の身体失認は左半側空間無視や病態失認との関連が深いと考えられます。

ゲルストマン症候群では③手指失認が最も重要視されていて、④左右失認がこれに次いでいるようです!

ゲルストマン症候群の診断について

責任病巣について

画像:MRCP revision

ゲルストマン症候群の責任病巣は“左半球頭頂葉”、“後頭葉”などですが議論があるようです。
特に頭頂葉と側頭葉の境界近くにある“角回(Angular gyrus)”と“縁上回(Supramarginal gyrus)”が強く関わっているとされ、身体図式の障害を本質とするものと、構成障害を本質とするものとに議論が二分しているようです。

MRIや脳画像について


引用:Toe agnosia in Gerstmann syndrome

ゲルストマン症候群の主な責任病巣である“角回”や“”縁上回”をMRIやCT画像上同定できればすぐにみつけることができます。

評価・検査方法について

ではこのゲルストマン症候群に対しての評価や検査方法はどのようなものがあるのでしょうか?
ここでは、以下の3つの評価、検査方法で説明します。

a)種村によるゲルストマン症候群関連症状検査
b)身体描画検査
c)コース立方体組み合わせテスト

a)種村によるゲルストマン症候群関連症状検査

1997年に種村留美らによって発表されたゲルストマン症候群の症状検査になります。

①手指の定位「いま触っている指は?」
②手指の肢位模倣
③手指認知「私が言った指はどれ?」
④左右判別テスト(Ayresの左右弁別)
⑤身体部位認知
⑥空間概念
⑦計算
⑧書字
…らの下位検査によって構成されています。

種村によるゲルストマン症候群関連症状検査

①手指の定位「いま触っている指は?」

1.右手中指 2.右手親指 3.右手示指 4.右手小指 5.右手薬指
6.左手薬指 7.左手小指 8.左手中指 9.左手親指 10.左手示指

②手指の肢位模倣

1.右手の示指で鍵
2.左手親指と小指の先を合わせる
3.左手示指と中指を合わせる
4.左手示指と中指を合わせる
5.右手の親指を回す
6.右手グーチョキパー
7.左手グーチョキパー
8.右手OKサイン
9.左手OKサイン
10.両手で蝶の形

③手指認知「私が言った指はどれ?」

1.右手中指 2.左手小指 3.左手薬指 4.右手示指 5.右手親指

④左右判別テスト(Ayresの左右弁別)

1.右手を出してください
2.左耳を触ってください
3.この鉛筆を右手で持ってください
4.その鉛筆を私の右手に置いてください
5.この鉛筆はあなたの右側?左側?(左)
6.あなたの右目を触ってください
7.あなたの左足を見せてください
8.この鉛筆はあなたの右側?左側?(右)
9.この鉛筆を左手で取ってください
10.その鉛筆を私の左手に返してください

⑤身体部位認知

1.左手 2.左足 3.右ひじ 4.右耳 5.右足首
6.右目 7.左肩 8.左ひざ 9.左手首 10.右親指

⑥空間概念

1.鉛筆を線の右に置く
2.コップを線の左に置く
3.鉛筆をコップの向こう側に置く
4.コップをひっくり返す
5.コップの上に鉛筆を置く

⑦計算

1.筆算
①65+2 ②193+78 ③58-14 ④263-74
⑤32×4 ⑥218×73 ⑦24÷2 ⑧252÷12
*実際の検査では筆算の形で答えてもらいます。 

2.暗算
①100-7 ②93-7 ③5+3 ④10+24

3.九九
①5×2 ②3×5 ③6×7 ④9×0

4.計算機の使用(可・不可) そろばんの使用 (可・不可)

⑧書字

1.書き取り
①本 ②仕事 ③教科書 ④バイオリン ⑤今日は雨が降っています

2.コピー
①本 ②仕事 ③教科書 ④バイオリン ⑤今日は雨が降っています

3.自発書字

②身体描画検査

被験者に自画像を描いてもらい、身体部位失認について評価する方法になります。
前述したように、左半側空間無視による身体部位失認の場合は、左側一側の身体のゆがみや省略が確認できる描写になりますが、
ゲルストマン症候群の場合は両側性にゆがみや省略がみられます。

③コース立方体組み合わせテスト

コース立方体組み合わせテストは、4面それぞれに異なる配色がなされた立方体ブロック4~16個を用いて、見本に示される模様と同じように組み合わせる検査です。
本来の検査目的としては、“知能(IQ)の測定”、“構成力の検査”、“MCI(軽度認知機能障害)のスクリーニング検査”としてですが、ゲルストマン症候群における評価、検査の場合は、
“構成力の検査”としての目的になります。
これも、左半側空間無視の場合は左側の構成が障害されますが、ゲルストマン症候群の責任病巣である“左半球頭頂葉”では左半分…というよりは構成そのものが困難となります。

関連記事:コース立方体検査の方法と注意点、カットオフ値について

ゲルストマン症候群に関するよくある質問

Q.手指失認の症状はクライアント自身の手指に限ってみられるかどうか?

ゲルストマン症候群における手指失認の症状は、身体部位失認のひとつであり、これは全身の身体図式の認知障害になります。
つまり、指定された指を示すことができない…という症状は、被験者であるクライアント自身の手指はもちろん、他者の指定された手指を示すこともできなくなります。
また、これは両側においてみられます。

まとめ

純粋なゲルストマン症候群の症例は少ないとはいいますが、やはりこの4徴候は生活を送る上では大きな障害となってしまいます。
しっかりと評価をして、作業療法プログラムに反映する必要があるでしょうね!

作業療法士は語りたい!

純粋に4徴候がはっきりと症状化しているゲルストマン症候群って少ないんだけど、
不全型とされる症例はけっこう報告があるんだよね!
ゲルストマン症候群の症状や発生機序、評価や検査をしっかりと把握していないといけませんね!
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